一、什么是大骨節(jié)病

大骨節(jié)病(Kashin-Beck disease)是一種地方病。它是以發(fā)育中兒童四肢關(guān)節(jié)透明軟骨的變性、壞死以及繼發(fā)性骨關(guān)節(jié)病為主要病變特征的地方性、多發(fā)性、慢性變形性骨關(guān)節(jié)病。主要侵犯兒童和青少年，嚴(yán)重者身材矮小畸形、終生殘廢。根據(jù)病人關(guān)節(jié)增粗變形的臨床特征，將其命名為“大骨節(jié)病”。在我國(guó)民間的稱呼還有“柳拐子病”、“水土病”、“算盤(pán)指病”、“矮人病”和“骨節(jié)風(fēng)”。

二、中國(guó)大骨節(jié)病發(fā)生的地區(qū)

1.大骨節(jié)病分布于川藏到東北的斜長(zhǎng)地帶

中國(guó)大骨節(jié)病分布在從川藏到東北的斜長(zhǎng)地帶。這一區(qū)域恰好相當(dāng)于中國(guó)大陸東南溫暖、潮濕季風(fēng)帶與西北寒冷、干旱地帶交界部位，斜跨黑龍江、吉林、遼寧、河北、河南、內(nèi)蒙古、山東、山西、陜西、甘肅、四川、青海、西藏13個(gè)省、自治區(qū)，379個(gè)縣，現(xiàn)癥病人約17萬(wàn)。

2.大骨節(jié)病與地理及氣候有關(guān)

大骨節(jié)病發(fā)生在高海拔或高緯度地區(qū)，如海拔較高的西藏、青海和四川；緯度較高的黑龍江和內(nèi)蒙。川藏等南部病區(qū)，病區(qū)僅分布在千米以上的高海拔地帶?！　≈袊?guó)西北黃土高原的大骨節(jié)病病區(qū)，以溝壑地帶發(fā)病較重。陜西等中部病區(qū)，病區(qū)主要發(fā)現(xiàn)于數(shù)百米以上的中高海拔地帶?！　|北病區(qū)，地形多為淺山區(qū)與丘陵地，其中以河谷甸子、山間谷地等低洼潮濕地段發(fā)病最重。發(fā)病與地形的關(guān)系是相對(duì)的，在個(gè)別地方平原亦發(fā)病，如松嫩平原、松遼平原都有很重的病村。

三、大骨節(jié)病病因傳播途徑

糧食真菌毒素污染及其毒素中毒學(xué)說(shuō)認(rèn)為病區(qū)谷物被某種鐮刀菌及其所產(chǎn)生毒素和代謝產(chǎn)物污染并形成耐熱的毒性物質(zhì)，居民因食用含有此種真菌與毒素的食物而發(fā)生大骨節(jié)病。近年有研究證明，致病原因來(lái)源于病區(qū)產(chǎn)麥類(lèi)、玉米中鐮刀菌毒素（T-2），大骨節(jié)病由T-2毒素中毒所導(dǎo)致。

四、大骨節(jié)病發(fā)生人群特征

1.大骨節(jié)病主要發(fā)生在兒童、少年

大骨節(jié)病主要發(fā)生在兒童、少年，成人中新發(fā)病例甚少。在重病區(qū)，發(fā)病年齡提前，兩三歲即可發(fā)病，在輕病區(qū)發(fā)病年齡延遲，可遲至十歲以后。成年前未發(fā)病者，因骨骺發(fā)育已完成，不可能再出現(xiàn)短指短肢畸形,Ⅱ、Ⅲ度重癥病例，都是在幼年發(fā)病的。

2.發(fā)病與主食糧食有關(guān)

病區(qū)口糧各地不同，多以小麥、玉米為主，在病區(qū)中以大米為主食的人群不發(fā)生大骨節(jié)病，這是一個(gè)很特別的流行病學(xué)現(xiàn)象。居住在重病區(qū)的朝鮮族，如若種水田主食大米，即不患大骨節(jié)病，若種旱田主食玉米，即與當(dāng)?shù)貪h族同等患病。在病區(qū)中，漢族如種水田主食大米，也不患大骨節(jié)病。

３.發(fā)病與父兄職業(yè)有關(guān)

病區(qū)中農(nóng)民戶發(fā)病，職工戶不發(fā)病或甚少發(fā)病?；疾〖彝サ穆殬I(yè)差別，實(shí)質(zhì)是口糧來(lái)源的不同，即吃國(guó)庫(kù)糧不發(fā)病，吃病區(qū)自產(chǎn)糧可能發(fā)病。

４.大骨節(jié)病有家庭多發(fā)現(xiàn)象

生活在同一家庭中的人，接觸致病因子和致病條件的機(jī)會(huì)基本相等，因此，大骨節(jié)病具有一定的家庭多發(fā)性。

五、大骨節(jié)病的臨床特點(diǎn)

1.大骨節(jié)病是一種全身性疾病，主要病變部位位于骨關(guān)節(jié)，輕者僅累及手、腕或足，重者累及踝、肘、膝，甚至肩、髖、脊椎等關(guān)節(jié)，致生產(chǎn)、生活能力下降，甚至完全喪失勞動(dòng)能力，生活不能自理，成為殘廢?！　?/p>

2.主要臨床表現(xiàn)是四肢關(guān)節(jié)疼痛、增粗、變形、運(yùn)動(dòng)功能障礙?！　?/p>

3.受累關(guān)節(jié)呈多發(fā)性、對(duì)稱性，但以持重側(cè)較為嚴(yán)重?！　?/p>

4.關(guān)節(jié)增粗、變形不伴有發(fā)紅、發(fā)熱和滲出腫脹，不同于一般炎癥。　　

5.內(nèi)臟改變相對(duì)輕微，不影響智力發(fā)育，亦不影響生育、婦女分娩，除已發(fā)生小骨盆外，基本如常人?！　?/p>

6.不傳染、不遺傳，病人的壽命與非病區(qū)居民平均壽命無(wú)差異。

六、大骨節(jié)病診斷

根據(jù)大骨節(jié)病病區(qū)接觸史、大骨節(jié)病臨床癥狀和體征以及X線拍片所見(jiàn)并排除其他相關(guān)的疾病可診斷大骨節(jié)病。臨床上按病情嚴(yán)重程度分為三度:　　

Ⅰ度：出現(xiàn)多發(fā)性、對(duì)稱性手指關(guān)節(jié)增粗,有其他四肢關(guān)節(jié)增粗、屈伸活動(dòng)受限、疼痛。

Ⅱ度：在I度基礎(chǔ)上，有短指（趾）畸形及腕、膝、踝關(guān)節(jié)增粗變形?！　?/p>

Ⅲ度：在Ⅱ度基礎(chǔ)上，出現(xiàn)短肢畸形，身材明顯矮小。

七、大骨節(jié)病防治措施

大骨節(jié)病是發(fā)生在特定地域的一種地方病。大骨節(jié)病防治的關(guān)鍵在于預(yù)防，采取積極主動(dòng)的一級(jí)預(yù)防和二級(jí)預(yù)防，阻斷病因傳播途徑，做到早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)和早治療，可有效控制大骨節(jié)病新發(fā)和流行?！　?/p>

兒童大骨節(jié)病患者是大骨節(jié)病的原發(fā)病例，多數(shù)無(wú)明顯臨床體征，其診斷主要依靠X線影像。在其病變?cè)缙?，通過(guò)阻斷病因和適當(dāng)治療，多數(shù)患者可以完全康復(fù)，但如果不采取相應(yīng)的預(yù)防和治療措施，病變進(jìn)一步發(fā)展，骨組織破壞、增生、改建、變形，則會(huì)出現(xiàn)明顯的臨床癥狀和體征，造成關(guān)節(jié)畸形和功能障礙，演變成嚴(yán)重的骨關(guān)節(jié)炎，難以治愈?！　?/p>

大骨節(jié)病防治措施的根本，在于盡早停止食用病區(qū)自產(chǎn)的面粉、玉米。結(jié)合病區(qū)實(shí)際條件，可因地制宜采取可行的預(yù)防措施?！　?/p>

1.在水源條件容許的病區(qū)，改旱田為水田，主食大米；在水源不便的地方，改粉糧為小米、高粱等顆粒食糧。

2.在邊遠(yuǎn)山區(qū)，可退耕還林或退耕還牧，使病區(qū)居民不食用自產(chǎn)糧?！　?/p>

3.在交通方便或靠近城鎮(zhèn)的病區(qū)，可改種蔬菜或其他經(jīng)濟(jì)作物，由市場(chǎng)購(gòu)入主糧。

4.在一些自然環(huán)境惡劣、不宜生存病區(qū)，可實(shí)施搬遷措施，將居民遷移至非病區(qū)居住。

5.異地育人或辦住宿制學(xué)校，將病區(qū)適齡兒童遷移至非病區(qū)學(xué)校寄宿就讀，或在病區(qū)辦住宿制學(xué)校，集中供應(yīng)非病區(qū)糧食。

6.改善病區(qū)糧食收獲、運(yùn)輸和儲(chǔ)存技術(shù)，減少糧食真菌污染和產(chǎn)毒的機(jī)會(huì)，提高糧食衛(wèi)生學(xué)質(zhì)量。針對(duì)病區(qū)居民飲食結(jié)構(gòu)單一的情況，改變糧食種植結(jié)構(gòu)，提倡農(nóng)作物種植多樣性和食物多樣化。

八、大骨節(jié)病個(gè)人預(yù)防

1.不在大骨節(jié)病病區(qū)長(zhǎng)期居住，特別是兒童和青少年，一般在病區(qū)生活不要連續(xù)超過(guò)半年。　　

2.不要食用病區(qū)的自產(chǎn)的面粉、玉米和青稞，可食用病區(qū)產(chǎn)的大米?！　?/p>

3.膳食要多樣化，講究膳食平衡，多食用富含抗氧化物質(zhì)的食物，如肉、蛋、蔬菜和新鮮水果。

4.保持個(gè)人衛(wèi)生，注意保暖，積極鍛煉身體，增強(qiáng)體質(zhì)，提高自身對(duì)致病因子的抵抗能力。

九、成人大骨節(jié)病治療原則

成人大骨節(jié)病病變性質(zhì)類(lèi)同于骨性關(guān)節(jié)炎，因此臨床治療主要借鑒于骨關(guān)節(jié)炎的治療方法和治療原則。由于骨及關(guān)節(jié)的破壞、增生和改建已無(wú)法恢復(fù)，所以目前治療主要是針對(duì)患者臨床癥狀采用相應(yīng)的對(duì)癥治療措施，其目的是緩解關(guān)節(jié)疼痛、阻止或延緩病情進(jìn)展、保護(hù)和提高關(guān)節(jié)功能，進(jìn)而達(dá)到提高勞動(dòng)生產(chǎn)能力和改善生活質(zhì)量目的。大骨節(jié)病治療工作應(yīng)遵循如下原則。　　

1.具有臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格的醫(yī)務(wù)人員或在具有臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格的醫(yī)務(wù)人員指導(dǎo)下開(kāi)展治療工作?！　?/p>

2.治療用藥須具有國(guó)家藥品批號(hào)?！　?/p>

3.治療方法應(yīng)以非藥物治療聯(lián)合藥物治療為主?！　?/p>

4.治療方案應(yīng)個(gè)體化，充分考慮患者病變部位和病情程度，以及自身其他情況（包括年齡、不良嗜好、重要臟器其他疾病等），選擇相應(yīng)的治療方法和治療用藥?！　?/p>

5.醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范用藥，掌握所用藥物的用法、用量和不良反應(yīng)。由于類(lèi)固醇類(lèi)消炎止疼藥有促進(jìn)骨質(zhì)疏松、加重病變的作用，因此在選擇藥物時(shí)嚴(yán)禁使用?！　?/p>

6.嚴(yán)格掌握手術(shù)適應(yīng)癥，慎重選擇手術(shù)治療，手術(shù)治療須在相應(yīng)資質(zhì)的醫(yī)院施行。　　

7.治療過(guò)程中應(yīng)做好隨訪工作，遇不良反應(yīng)要及時(shí)處置。

十、大骨節(jié)病治療方法

大骨節(jié)病的治療方法分為兩大類(lèi)，即保守治療方法和手術(shù)治療方法。

1.保守治療方法包括口服、外用藥物及物理治療

藥物治療按給藥途徑分為局部外敷藥物、口服藥物和關(guān)節(jié)腔注射藥物，口服藥物又進(jìn)一步分為控制癥狀和改善病情兩類(lèi)?？刂瓢Y狀藥物主要有對(duì)乙酰氨基酚、非甾體類(lèi)抗炎藥等，軟骨保護(hù)劑常用氨基葡萄糖和硫酸軟骨素等。

物理治療可以減輕疼痛癥狀和緩解關(guān)節(jié)僵直，在急性期主要起到止痛、消腫作用，慢性期則以增強(qiáng)局部血液循環(huán)和改善關(guān)節(jié)功能為主。本治療方法可作為臨床癥狀不重的成人大骨節(jié)病患者的首選方式，也可作為藥物治療的輔助治療手段。具體治療方法包括熱療、中藥熏蒸、超聲波、針灸、拔火罐等，也可使用熱電刺激療法、離子導(dǎo)入療法等。

2.手術(shù)治療方法

手術(shù)治療包括關(guān)節(jié)內(nèi)游離體摘除術(shù)、關(guān)節(jié)矯形手術(shù)、關(guān)節(jié)置換手術(shù)等。

十一、大骨節(jié)病患者如何保護(hù)關(guān)節(jié)

　　大骨節(jié)病屬于地方性畸形性骨關(guān)節(jié)疾病，在病理本質(zhì)上是骨關(guān)節(jié)炎、退行性骨關(guān)節(jié)病。因此，大骨節(jié)病患者和其他骨關(guān)節(jié)疾病一樣在運(yùn)動(dòng)及日常生活中，必須隨時(shí)注意保護(hù)關(guān)節(jié)，減少關(guān)節(jié)的負(fù)荷，適當(dāng)運(yùn)動(dòng)或活動(dòng)，以盡可能地延緩病情進(jìn)展。保護(hù)關(guān)節(jié)的要點(diǎn)如下?！　?/p>

1.大骨節(jié)病患者要少使用關(guān)節(jié)，應(yīng)避免抬舉重物，尤其是用力過(guò)急。避免做不可停止的動(dòng)作或節(jié)奏過(guò)快的動(dòng)作。大骨節(jié)病患者不建議進(jìn)行像爬山、爬樓以及各種下蹲類(lèi)的運(yùn)動(dòng)，也不適宜進(jìn)行繁重家務(wù)勞動(dòng)和生產(chǎn)活動(dòng)。

2.注意保持關(guān)節(jié)的功能位置。膝關(guān)節(jié)功能位為完全伸直，肘關(guān)節(jié)功能位是屈曲90°位，關(guān)節(jié)伸屈時(shí)勿使肌腱、韌帶和關(guān)節(jié)本身受到過(guò)度牽扯、摩擦和擠壓。注意養(yǎng)成經(jīng)常使關(guān)節(jié)充分舒展的習(xí)慣。

3.要適時(shí)改變姿勢(shì)或活動(dòng)關(guān)節(jié)，使關(guān)節(jié)維持良好的新陳代謝，也可避免關(guān)節(jié)變得僵硬。一般建議同一姿勢(shì)不宜持續(xù)1小時(shí)以上。膝或髖關(guān)節(jié)受累患者應(yīng)避免長(zhǎng)久站立、跪位和蹲位?！　?/p>

4.行動(dòng)時(shí)應(yīng)小心謹(jǐn)慎防止滑倒、跌傷或扭傷?？衫檬终取⒉叫衅鞯葏f(xié)助活動(dòng)。選擇拐杖或助行器時(shí)，應(yīng)與專業(yè)醫(yī)務(wù)人員溝通，確保選用最適合自己的助行設(shè)備。一般可以用手杖支撐約25%的體重，可以用一些助行器來(lái)支撐體重的約50%。

5.當(dāng)關(guān)節(jié)疼痛時(shí),應(yīng)停止活動(dòng)，使關(guān)節(jié)有充分的休息;關(guān)節(jié)情況良好時(shí)，要適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)，以增進(jìn)肌力及關(guān)節(jié)活動(dòng)度。

6.大骨節(jié)病患者在天氣寒冷時(shí)尤其要注意關(guān)節(jié)保暖。

7.大骨節(jié)病患者應(yīng)保持適當(dāng)?shù)捏w重，避免關(guān)節(jié)的過(guò)度負(fù)荷。